Fecha de publicación:
28 de septiembre de 2022
 

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1. ¿Qué es el CCCE?

El CCCE es el segundo tipo más frecuente de cáncer de piel y es responsable de la mayoría de las muertes por Cáncer de Piel No Melanoma. Se caracteriza por la proliferación maligna de células escamosas de la epidermis. El CCCE a menudo proviene de lesiones precursoras, como la queratosis actínica. El CCCE puede metastatizarse inicialmente a los ganglios linfáticos regionales y, posteriormente, a distancia. Aunque el potencial metastásico a distancia es bajo, el desarrollo de metástasis a distancia se asocia a una baja supervivencia1,2,3,4.

2. ¿Qué causa el CCCE?

El CCCE a menudo surge a partir de lesiones precursoras (queratosis actínica), pero puede también desarrollarse de novo o en piel irradiada o inflamada de forma crónica. Entre los factores de riesgo más destacados para el CCCE se encuentran la exposición solar, la edad avanzada y la piel sensible a los rayos ultravioleta. En casi el 90 % de los casos, la localización principal del tumor es en zonas de exposición solar crónica, como la cabeza y el cuello, y las extremidades2,4-6.

3. ¿Cuál es la epidemiología del CCCE?

La epidemiología del CCCE no se ha documentado bien en gran medida debido a la falta de inclusión en los registros de salud pública. Se calcula que se diagnostican 3,5 millones de casos de Cáncer de Piel No Melanoma (CPNM) cada año en los EEUU Se ha notificado que el CCCE representa aproximadamente un 20 % de los CPNM. La incidencia del CCCE oscila entre 5 y 499 por cada 100 000 pacientes en función de la latitud. La incidencia del CCCE en los EEUU se calculó en torno a 700 000 en 2012, con una mortalidad estimada del 1 % de incidencia anual. Ha habido un aumento estimado de la incidencia del CCCE de hasta un 200 % en las últimas tres décadas; es probable que este aumento continúe por el envejecimiento de la población2,3,7-11.

4. ¿Cómo se diagnostica el CCCE?

El diagnóstico del CCCE se basa principalmente en manifestaciones clínicas. En caso de lesiones sospechosas, se recomienda una exploración completa de la piel y regional de los ganglios linfáticos, y se puede realizar una biopsia o una extirpación para facilitar la clasificación pronóstica y el correcto tratamiento. Se pueden realizar estudios por imagen en pacientes según esté indicado clínicamente cuando haya sospecha de una enfermedad extendida, como afectación ósea, invasión perineural, afectación profunda de partes blandas o invasión linfovascular12.

5. ¿Cuáles son los factores de riesgo más frecuentes para desarrollar CCCE?

Entre los factores de riesgo más destacados para el CCCE se encuentran la exposición al sol y a la radiación ultravioleta, la edad avanzada y la piel sensible a los rayos ultravioleta. El CCCE es más prevalente en personas de piel clara y es más frecuente en varones que en mujeres (proporción 3:1).4,10. La inmunodepresión también se asocia a un aumento del riesgo de desarrollar CCCE 4.

6. ¿Cuál es el pronóstico de los pacientes diagnosticados de CCCE?

El pronóstico depende en gran medida de la presencia de manifestaciones clínicas identificadas asociadas a un mayor riesgo de recidiva, progresión y metástasis. Éstas incluyen, entre otros: profundidad de la invasión tumoral, baja diferenciación tumoral, localización del tumor, diámetro y espesor del tumor, y afectación perineural/linfovascular. Aunque la mayoría de los pacientes (más del 90 %) padecen una enfermedad local curada mediante extirpación quirúrgica completa, los pacientes con enfermedad metastásica o localmente avanzada que no son candidatos para la cirugía tienen un mal pronóstico clínico y una alta tasa de mortalidad. Los pacientes con CCCE localmente avanzado o metastásico tienen una tasa de muerte específica de la enfermedad de hasta el 83 % (según se informó en pacientes con CCCE en estadio T2b/T3 según el sistema de estadificación Brigham y Women’s Hospital [BWH]). Los pacientes sufren a menudo de mala calidad de vida por pérdida funcional, cirugías desfigurantes y el impacto psicosocial del CCCE 12-18.

7. ¿Qué sistemas de estadificación existen para el CCCE?

Existen en la actualidad tres sistemas de estadificación para definir grupos de pacientes de alto riesgo. Los sistemas de estadificación del Comité conjunto estadounidense sobre el cáncer (American Joint Committee on Cancer, AJCC-8), actualizado para casos de cabeza y cuello solamente y del Brigham and Women’s Hospital (BWH) son los sistemas de uso más frecuente; el sistema de la Unión para el Control Internacional del Cáncer (Union for International Cáncer Control, UICC) se utiliza con menor frecuencia19-21.

8. ¿Qué define el CCCE avanzado? ¿Cómo se definen el CCCE localmente avanzado y el metastásico?

El CCCE avanzado incluye la enfermedad localmente avanzada y metastásica. El CCCE localmente avanzado se define comúnmente como un CCCE que ha invadido las capas más profundas de la piel o las estructuras circundantes y es típicamente agresivo o recurrente y no adecuado para la cirugía curativa ni para la radiación curativa. El CCCE metastásico se define como enfermedad ganglionar o metastásica a distancia 12, 19, 22-24.

9. De los pacientes que progresan a CCCE metastásico, ¿cuántos recaerán y morirán de esta enfermedad?

Aunque la tasa de CCCE metastásico es baja (2-5 %), las tasas de recurrencia de la enfermedad metastásica oscilan entre el 15 y el 28 %. Aproximadamente un 75 % de recidivas se presentan en el plazo de 2 años y un 95 % en el plazo de 5 años tras el diagnóstico inicial. Los pacientes que padecen CCCE avanzado o metastásico tienen una tasa de muerte específica de la enfermedad de hasta el 83 % (según se informó en pacientes con CCCE en estadio T2b/T3 según el sistema de estadificación Brigham and Women’s Hospital [BWH])1,12,15-17,25.

10. ¿Cuál es la diferencia entre el Carcinoma Cutáneo Escamoso (CCCE) y el carcinoma escamoso de cabeza y cuello (CECC)?

El CCCE y el CECC son enfermedades distintas con diferentes etiologías, fisiopatologías y enfoques terapéuticos. El CCCE es cutáneo en origen, está asociado a la radiación UV y tiene una elevada carga mutacional 26,27. Por el contrario, el CECC es de origen mucoso, está asociado al consumo de alcohol y tabaco y a la infección por el Virus del Papiloma Humano, y tiene una carga mutacional significativamente menor que el CCCE 26-29. Aunque las opciones de tratamiento para el CCCE se han extrapolado históricamente del tratamiento del CECC 30,31 son dos enfermedades distintas y deben tratarse como tales.

11. ¿Cómo se trata el CCCE?

Los pacientes con CCCE local de bajo riesgo (de recidiva o metástasis locales) reciben tratamiento con extirpación quirúrgica mediante raspado y electrodesecación o extirpación estándar. En el caso de los pacientes con bordes positivos tras la cirugía, puede considerarse la cirugía de Mohs de las lesiones del CCCE, con una tasa de curación a los 5 años de hasta el 97 %; la resección con evaluación completa del margen circunferencial también es una opción. Para los que no son candidatos para cirugía, la radioterapia puede también considerarse como tratamiento primario o como tratamiento complementario. Otras modalidades utilizadas para el tratamiento del CCCE local incluyen métodos como la crioterapia, el 5-fluorouracilo tópico y el imiquimod tópico, pero éstos están reservados para pacientes con CCCE in situ12,16. Para los pacientes con CCCE local de alto riesgo, las opciones de tratamiento primario incluyen cirugía de Mohs, resección con evaluación completa del margen circunferencial y extirpación estándar con bordes quirúrgicos más amplios. Para pacientes que no son candidatos para la cirugía, la radioterapia (complementada con quimioterapia sistémica en pacientes seleccionados) u otros tratamientos sistémicos en desarrollo si la radioterapia curativa no es factible son las otras opciones12,16. Para pacientes con CCCE avanzado en los que no es factible la extirpación quirúrgica ni la radioterapia, se han utilizado históricamente la quimioterapia y el tratamiento con terapia dirigida. Sin embargo, no existen suficientes datos clínicos sólidos que respalden estas opciones de tratamiento y no hay un enfoque de tratamiento estandarizado12,32. Hay opciones de tratamiento sistémico diferentes que se están desarrollando para el tratamiento de pacientes con CCCE metastásico o CCCE localmente avanzado que no son candidatos para cirugía o radiación curativas12,16.

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