Tratamiento de la PTT adquirida (PTTa)
Una combinación de recambio plasmático y terapia inmunosupresora constituye la base del tratamiento. 4
Recambio Plasmático diario
Reduce la cantidad de autoanticuerpos anti-ADAMTS13 circulantes, elimina los multímeros de alto peso molecular del Factor von Willebrand (ULvWF) y repone la enzima ADAMTS13. Desde la introducción en la práctica clínica de este tipo de terapia (a comienzos de los años 90) las tasas de mortalidad se han reducido de valores próximos a 90% a cerca del 20%. 3,5-7
Terapia inmunosupresora
Dirigida a controlar la respuesta autoinmune subyacente, eliminando la producción de autoanticuerpo. 8
Tratamiento de la PTTa
Dr. Spero Cataland y Dra. Marie Scully
A pesar del tratamiento con recambio plasmático y terapia inmunosupresora, los pacientes con PTTa mantienen un riesgo de complicaciones trombóticas como: infarto de miocardio, infarto cerebral, insuficiencia renal y afectación de varios órganos. 7, 9
De mortalidad aguda, el tiempo medio entre el diagnóstico y la muerte es de 9 días. 3, 7, 9, 10
De los pacientes con PTTa son refractarios al tratamiento. 2
De los pacientes con PTTa presentan exacerbaciones. 9
De los pacientes con PTTa presentan un riesgo de recaída a largo plazo. 10
Cablivi® (caplacizumab)1
Cablivi® es el primer fármaco, con indicación aprobada para el tratamiento de adultos y adolescentes a partir de 12 años, que pesan al menos 40 Kg, y que presentan un episodio de Púrpura Trombocitopénica Trombótica adquirida (PTTa), junto con recambio plasmático e inmunosupresión. 11
MAT-ES-2302962 V1 Enero 2024
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