Introducción:
La PTT es causada por una actividad disminuida de la enzima ADAMTS13. En pacientes con PTT adquirida (PTTa) esta deficiencia es inmunomediada. 2
En condiciones fisiológicas, los multímeros de alto peso molecular del Factor von Willebrand (ULvWF, por sus siglas en inglés), liberados por las células endoteliales, son fraccionados por la acción de la metaloproteasa del Factor von Willebrand (vWF, por sus siglas en inglés): ADAMTS13, y convertidos en multímeros más pequeños con menor capacidad de adherencia a las plaquetas. 1
La actividad disminuida de ADAMTS13 conduce a una acumulación de multímeros del Factor von Willebrand de alto peso molecular (ULvWF) que se unen espontáneamente a las plaquetas e inducen su agregación. Esto da como resultado microtrombos peligrosos que provocan: 1,3
(plaquetas < 30x109/L)
Caracterizada por la presencia de esquistocitos.
Isquemia tisular
Las lesiones pueden ocurrir en cualquier órgano, pero afectan más frecuentemente a corazón, cerebro y riñones.
Fisiopatología de la PTTa:
Factores clave en la fisiopatología de la PTTa1
La deficiencia de ADAMTS13 provoca la acumulación de ULvWF
Formación de microtrombos debido a la adhesión plaquetaria a ULvFW
El papel del Factor von Willebrand
Dra. Marie Scully y Dr. Spero Cataland | 00:53 MIN
La Dra. Marie Scully y el Dr. Spero Cataland nos hablan en este vídeo del papel del Factor von Willebrand, una de las proteínas de mayor tamaño del organismo que se escinde en fragmentos de distintos tamaños con diferentes funciones orgánicas cuando se libera por las células endoteilales. En la PTT no se produce esta fragmenteción y esto puede causar eventos trombóticos y una embolización patológica de la microvasculatura.
La función de ADAMTS13
Dra. Marie Scully | 01:02 MIN
La Dra. Marie Scully nos habla en este vídeo de la deficiencia grave en la PTT de la enzima ADAMTS13, una enzima crucial para la fragmentación del factor von Willebrand (vWF).
PTTa: fisiopatología y tratamiento
El Dr. Ramón Salinas profundiza en la patología | 09:38 MIN
MAT-ES-2302962 V1 Enero 2024
1. Joly BS, et al. Thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood. 2017;129(21):2836–46.
2. Tsai H-M. Pathophysiology of thrombotic thrombocytopenic purpura. Int J Hematol. 2010;91(1):1-19
3. Sadler JE. Pathophysiology of thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood. 2017;130:1181–8.
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