Fecha de publicación:
08 de noviembre 2023
 

Tiempo de lectura:
01:00 MIN

La Púrpura Trombocitopénica Trombótica (PTT) es una emergencia médica

La PTTa es una afección poco común de microangiopatía trombótica que puede tener consecuencias graves e incluso mortales para la salud, tanto a corto como a largo plazo. Por lo tanto, es fundamental que se realice un tratamiento inmediato.1-4

Consecuencias a corto plazo

Morbilidad6

Ictus
(10%)

Insuficiencia Cardíaca
(8%)

Síndrome coronario agudo
(6%)

Mortalidad

Sin tratamiento el desenlace fatal de la PTT es rápido, con una mortalidad del 90%2,5,6

A pesar del tratamiento con recambio plasmático e inmunosupresión, los pacientes con PTTa mantienen un riesgo de complicaciones trombóticas y de mortalidad aguda de hasta un 8%-20%.

Consecuencias a largo plazo

Mortalidad

Se observaron mayores tasas de mortalidad en los pacientes que no alcanzaron una tasa de recuperación de plaquetas de 5x109/L al día en el tercer día de PEX13

Secuelas a largo plazo

Aumento general de la  mortalidad (recaídas de PTTa y enfermedad cardiovascular)14-16

5 veces más de riesgo de ictus incluso en remisión14

Hasta 80% de aumento de depresión15,16

Reduce la calidad de vida incluso en remisión a largo plazo15,16

37 veces más de riesgo de sufrir lupus eritematoso sistémico y otras enfermedades autoinmunes15,16

Resultados adversos en el embarazo14

Hipertensión de novo

Microalbuminuria16,17

Deterioro cognitivo duradero15,16

Accidente cardiovascular como principal causa de muerte entre los pacientes con PTTa15

Tres mecanismos clave impulsan la fisiopatología de la PTTa 2

Trombocitopenia grave
(plaquetas <30x109/L)

Anemia hemolítica microangiopática (MAHA, por sus siglas en inglés)
Caracterizada por la presencia de esquistocitos

Ausencia de causa identificable

MAT-ES-2302962 V1 Enero 2024

    1. Grall M, Azoulay E, Galicier L, et al. Thrombotic thrombocytopenic purpura misdiagnosed asautoimmune cytopenia: causes of diagnostic errors and consequence on outcome. Experience of the French Thrombotic Microangiopathies Reference Centre. Am J Hematol. 2017;92(4):381-387. doi:10.1002/ajh.24665

    2. Scully M, Hunt BJ, Benjamin S, et al; British Committee for Standards in Haematology. Guidelines on the diagnosis and management of thrombotic thrombocytopenic purpura and other thrombotic microangiopathies. Br J Haematol. 2012;158(3):323-335. doi: 10.1111/j.1365-2141.2012.09167.x

    3. Goel R, King KE, Takemoto CM, Ness PM, Tobian AAR. Prognostic riskstratified score for predicting mortality in hospitalized patients with thrombotic thrombocytopenic purpura: nationally representative data from 2007 to 2012. Transfusion. 2016;56(6):1451-1458. doi:10.1111/trf.13586

    4. Zheng XL, Vesely SK, Cataland SR, et al. ISTH guidelines for the diagnosis of thrombotic thrombocytopenic purpura. J Thromb Haemost. 2020;18(10):2486-2495 and suppl. doi:10.1111/jth. 15006

    5. Sayani FA, Abrams CS. How I treat refractory thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood. 2015;125(25):3860–7.

    6. Kremer Hovinga JA, et al. Survival and relapse in patients with thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood. 2010; 115(8):1500–11.

    7. Terrell DR, et al. The incidence of thrombotic thrombocytopenic purpura-hemolytic uremic syndrome: all patients, idiopathic patients, and patients with severe ADAMTS-13 deficiency. J Thromb Haemost. 2005 Jul;3(7):1432-6

    8. Miller DP, et al. Incidence of thrombotic thrombocytopenic purpura/hemolytic uremic syndrome. Epidemiology. 2004 Mar;15(2):208-15

    9. Joly BS, Coppo P, Veyradier A. Thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood. 2017;129(21):2836-2846.

    10. Azoulay E, et al. Expert statement on the ICU management of patients with thrombotic thrombocytopenic purpura. Intensive Care Med. 2019;45(11):1518-1539.

    11. Gallan AJ, Chang A. A new paradigm for renal thrombotic microangiopathy. Semin Diagn Pathol. 2020;37(3):121-126.

    12. Long B, et al. Evaluation and Management of Thrombotic Thrombocytopenic Purpura in the Emergency Department. J Emerg Med. 2021 Dec;61(6):674-682.

    13. Liu C, Kallogjeri D, Dynis M, Grossman BJ. Platelet recovery rate during plasma exchange predicts early and late responses in patients with thrombotic thrombocytopenic purpura. Transfusion. 2013;53(5):1096-1107. doi: 10.1111/j.1537-2995.2012. 03857.x

    14. Sukumar S, Brodsky M, Hussain S, et al. Cardiovascular Disease Is a Leading Cause of Death in Thrombotic Thrombocytopenic Purpura (TTP) Survivors. Blood. 2020;136(Suppl 1):22-3.

    15. Sukumar S, Gavriilaki E, Chaturvedi S. Updates on thrombotic thrombocytopenic purpura: Recent developments in pathogenesis, treatment and survivorship, Thrombosis Update. 2021;5:100062.

    16. George JN. TTP: long-term outcomes following recovery. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2018;2018(1):548-52.

    17. Little DJ, Reese JA, Vesely SH, et al. Increased Urinary Albumin Excretion Following Recovery From Thrombotic Thrombocytopenic Purpura Due to Acquired ADAMTS13 Deficiency. Am J Kidney Dis. 2014;64(2):317-8.

Temas relacionados: