Exacerbación de púrpura trombótica trombocitopénica autoinmune

Presentamos el caso de una mujer de 65 años, sin antecedentes médicos personales de interés, que acude al servicio de urgencias por un cuadro de dolor torácico opresivo de una semana de evolución junto con aparición de ictericia generalizada y hematomas de pequeño tamaño de predominio en las extremidades y el tronco. Analíticamente, junto a una anemia hemolítica no inmune y trombopenia grave, asociaba un deterioro de la función renal (creatinina: 1,40 mg/dL) y una mínima elevación de marcadores de daño miocárdico (troponina I: 0,1 ng/mL).

Inicialmente, ante la sospecha de púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) (plasmic score [puntuación plasmática]: 7; y French score [puntuación de French]: 2) se inicia tratamiento con recambios plasmáticos terapéuticos (RPT) diarios, en combinación con corticoterapia (bolo de metilprednisolona 125 mg en el día 0, seguido de prednisona a dosis de 1 mg/kg/día en días sucesivos). En el día +3, se recibe el resultado de actividad de ADAMTS13 (0%), que confirma la sospecha diagnóstica. Se solicita el uso de caplacizumab y se asocia tratamiento con rituximab* 375 mg/m2 intravenoso (i.v.) semanal. Se inicia caplacizumab diario en el día +4 (dosis de 10 mg i.v. previa a recambio plasmático, posteriormente 10 mg/día subcutáneo tras RPT). Completa un total de diez RPT hasta su suspensión una vez que alcanza la respuesta clínica. Es dada de alta hospitalaria tras 11 días de ingreso. Continúa en seguimiento en consultas externas de hematología, donde recibe tratamiento con caplacizumab hasta completar 30 días después del último RPT (siguiendo la recomendación de la ficha técnica), corticoterapia (descenso progresivo, desde prednisona 60 mg/día hasta 20 mg/día durante seis semanas) y rituximab* semanal hasta completar cuatro dosis. Mantiene la respuesta completa hematológica, aunque con determinaciones seriadas de ADAMTS13 del 0% y título alto de inhibidor.

La paciente acude para seguimiento a los seis días tras la suspensión de caplacizumab para decidir la estrategia a seguir, dado que persistían los niveles de ADAMTS13 indetectables. Mantiene tratamiento con prednisona a dosis de 20 mg/día. En la anamnesis, no refiere sintomatología y presenta una exploración sin hallazgos.

La actividad de ADAMTS13 es un marcador primordial en el seguimiento de los pacientes. El mantenimiento con caplacizumab combinado con la administración de inmunosupresores hasta lograr alcanzar niveles seguros de actividad ADAMTS13 es clave para evitar las exacerbaciones y recaídas.