Introducción
La púrpura trombocitopénica trombótica adquirida o autoinmune (PTTa) es una microangiopatía trombótica, caracterizada por anemia hemolítica microangiopática y trombocitopenia secundaria al descenso de ADAMTS13 congénito o adquirido. Su incidencia es de 3-4 casos/1.000.000 de habitantes. Puede presentar clínica neurológica, abdominal, renal y hemorrágica. Su mortalidad sin tratamiento es del 90-100%, por lo que es una urgencia hematológica.
Presentación clínica
Una mujer de 77 años, con antecedentes de infección por el virus de la hepatitis C y B, crónicas, sin tratamiento, trastorno depresivo, ansiedad, espondiloartrosis y hernia hiatal, se presenta con astenia, cefalea y disnea.
Principales conclusiones y aprendizajes
- La PTTa es una urgencia hematológica en la que la demora del inicio del tratamiento supone un aumento de la mortalidad.
- Conviene descartar enfermedades o procesos que puedan desencadenar la PTTa, para poder tratarlos si existen y disminuir el riesgo de recidivas.
- Se debe monitorizar la analítica básica junto con ADAMTS13 y anticuerpos inhibidores.
- La adición de nuevas terapias como caplacizumab y rituximab* pueden suponer un aumento de RC a lo largo del tiempo, así como una disminución de complicaciones y aumento de supervivencia.
Autores
Dr. Alejandro Freixes
Hospital General Universitario de Castellón
Dra. María Mas
Hospital General Universitario de Castellón
Dra. Nuria Clarós
Hospital General Universitario de Castellón
MAT-ES-2302962 V1 Enero 2024
- De la Rubia J, Fernández-Zarzoso M, Sanz Púrpura trombótica trombocitopénica y síndrome hemolítico urémico. En: Rovira M, Sanz J. Manual Práctico de Hematología Clínica. 6ª ed. Molins de Rei; Antares; 2019. p 477-82.
- Scully M, Cataland SR, Peyvandi F, Coppo P, Knöbl P, Kremer Hovinga JA,et Caplacizumab Treatment for Ac- quired Thrombotic Thrombocytopenic Purpura.N Engl J Med. 2019;380(4):335-46.
- Peyvandi F, Scully M, Kremer Hovinga JA, Cataland S, Knöbl P,et Caplacizumab for Acquired Thrombotic Thrombocytopenic Purpura. N Engl J Med. 2016;374(6):511-22.
- Joly BS, Coppo P, Veyradier Thrombotic thrombocytopenic purpura.Blood. 2017;129(21):2836-46.
* Rituximab no está aprobado por ningún organismo internacional para el tratamiento de la PTTa.
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