PTT autoinmune con miocarditis al debut

La púrpura trombocitopénica trombótica adquirida o autoinmune (PTTa) es una microangiopatía trombótica (MAT) causada por una deficiencia grave de proteasa ADAMTS13, que escinde el factor de Von Willebrand (vWF), motivada por la presencia de autoanticuerpos. Se caracteriza por trombos ricos en plaquetas en pequeños vasos que causan trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática junto con lesión orgánica isquémica en ocasiones. La PTTa es una emergencia médica que casi siempre es fatal si no se inicia el tratamiento adecuado de inmediato. Con dicho tratamiento, la supervivencia puede superar el 95%.

Mujer de 62 años con antecedentes de:

• Intolerancia a macrólidos (hepatitis tóxica por eritromicina). Alergia aAnisakis.
• Factores de riesgo cardiovascular: no tiene hipertensión arterial, ni diabetesmellitus, ni DL.
• Hábitos: fumadora activa de 14 cigarrillos al día. Niega otros.
• Carcinoma infiltrante de mama derecha tipo NOS, grado 1 (T1N0M0 RE + RP + HER2 negativo Ki-67 15%), diagnosticado en enero de 2020, tratado con mastectomía simple + reconstrucción mamaria (02/2020) + ampliación de borde inferior derecho (05/2020) + radioterapia (25 sesiones, la última fue el 07/08/2020). En tratamiento con hormonoterapia (anastrozol 1 mg/día).

• La estrategia de tratamiento de primera línea con caplacizumab sumada al tratamiento habitual con RP/corticoides +/- rituximab*, permite abordar los tres aspectos de la fisiopatología de la PTTa: reponer la enzima ADAMTS13 deficitaria. eliminar y suprimir la producción de anticuerpos anti-ADAMTS13 e inhibir la interacción excesiva de vWF-plaquetas que conduce a la formación de microtrombos, insuficiencia orgánica y muerte.
• La inmunosupresión ocasionada por la terapia puede conducir a complicaciones infecciosas graves que condicionen la evolución y el pronóstico del paciente.
• Es importante, en el diagnóstico, valorar y reconocer de forma temprana datos de alto riesgo que nos lleven a una toma de decisión diferente en la estrategia inicial de tratamiento para mejorar los resultados.