Guías de la ISTH para el diagnóstico y tratamiento de la PTTa

Antecedentes

A pesar de un aumento en nuestra comprensión de la patogénesis de la púrpura trombocitopénica trombótica (PTTa), los enfoques para el diagnóstico inicial y el manejo de la PTTa varían significativamente.
 

Objetivo

Las pautas basadas en evidencia de la Sociedad Internacional de Trombosis y Hemostasia (ISTH, por sus siglas en inglés) tienen como objetivo respaldar a pacientes, médicos y otros profesionales de la salud en sus decisiones sobre el diagnóstico inicial y el manejo de la PTTa aguda.
 

Métodos

En junio de 2018, la ISTH formó un panel multidisciplinario que incluía hematólogos, un médico de cuidados intensivos, nefrólogo, patólogo clínico, biostadístico y representantes de pacientes, así como un equipo de metodología de la Universidad McMaster. La composición del panel se diseñó para minimizar los posibles conflictos de intereses. El panel utilizó el enfoque de Evaluación, Desarrollo y Evaluación de Recomendaciones y el marco PICO (Población, Intervención, Comparación, Resultado) para desarrollar y clasificar sus recomendaciones. Se buscaron comentarios públicos y se incorporaron en el documento final.
 

Resultados

El panel acordó tres recomendaciones que cubren el diagnóstico inicial, con énfasis en la importancia de las pruebas de ADAMTS13 (por ejemplo, actividad, IgG anti-ADAMTS13 o inhibidores) y la evaluación de la probabilidad de PTTa mediante evaluación clínica y/o modelos de evaluación de riesgos como el score PLASMIC o francés. El panel señaló cómo la disponibilidad y el tiempo de respuesta de los resultados de las pruebas de ADAMTS13 podrían afectar al diagnóstico temprano y al manejo, en particular al uso de caplacizumab.
 

Conclusiones

Existe una falta de evidencia de alta calidad para respaldar recomendaciones sólidas para el diagnóstico inicial y el manejo de una sospecha de PTTa. El panel enfatizó la importancia de obtener pruebas de ADAMTS13 en un contexto clínico adecuado. La investigación futura debería centrarse en cómo monitorizar y actuar sobre los niveles de ADAMTS13 durante la remisión.
 

Palabras clave

ADAMTS13, diagnóstico, pautas, trombosis, PTTa.