Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica

La hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (HPTEC) es la complicación más grave a largo plazo en los pacientes que sobreviven a una embolia pulmonar (EP) aguda. Se considera una forma potencialmente curable de hipertensión pulmonar (HP) que aparece hasta en un 3% de los pacientes después de un episodio de EP aguda. En estos pacientes, por razones no bien conocidas, la EP no se resuelve, dando paso a coágulos fibróticos organizados, con el desarrollo de HP precapilar como resultado de la obstrucción proximal de las arterias pulmonares. Además, en algunos pacientes, se puede desarrollar una arteriopatía distal que contribuye, en un grado variable en cada paciente, al aumento de la resistencia vascular pulmonar (RVP). Después de un periodo de tiempo variable, el ventrículo derecho (VD) no puede hacer frente al aumento sostenido de la RVP, desarrollándose insuficiencia cardiaca derecha.

La ecocardiografía transtorácica es la exploración que permite establecer la sospecha de HP. La gammagrafía pulmonar de ventilación/perfusión (V/Q) es la herramienta fundamental en el estudio de los pacientes con sospecha de HPTEC; si es normal, prácticamente descarta el diagnóstico. El cateterismo cardiaco derecho es mandatorio para el diagnóstico de estos pacientes.

La HPTEC se define como la existencia de síntomas (fundamentalmente disnea de esfuerzo), defectos de perfusión residuales e HP precapilar después de un periodo mínimo de tres meses de anticoagulación. La angiografía pulmonar ayuda a determinar la extensión y la accesibilidad quirúrgica de las lesiones tromboembólicas. Los pacientes con HPTEC son candidatos a anticoagulación indefinida. La endarterectomía pulmonar es el tratamiento de elección en pacientes sintomáticos con HPTEC accesible quirúrgicamente, resultando en una mejoría clínica y hemodinámica significativa.

Aproximadamente un 25% de los pacientes presentan HP residual después de la endarterectomía. Estos pacientes y aquellos que no son candidatos a endarterectomía por predominio de lesiones distales o comorbilidades pueden beneficiarse de terapias farmacológicas para la HP. En los últimos años, se han desarrollado técnicas endovasculares (angioplastia pulmonar con balón [BPA]) que han ampliado el abanico de opciones terapéuticas para esta enfermedad, permitiendo el diseño de tratamientos multimodales.